重癥肌無力最典型的癥狀是骨骼肌無力和易疲勞性,活動(dòng)后加重,休息后減輕。早期可能表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、咀嚼吞咽困難,嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)呼吸肌無力。癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn),需及時(shí)就醫(yī)確診。
1. 眼部癥狀
約50%患者首發(fā)癥狀為眼外肌受累。單側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂最常見,尤其在下午或長(zhǎng)時(shí)間用眼后加重。復(fù)視多由眼肌麻痹導(dǎo)致,看物體時(shí)出現(xiàn)重影。部分患者出現(xiàn)眼球轉(zhuǎn)動(dòng)受限,向上看時(shí)癥狀明顯。
2. 面部及咽喉癥狀
面部表情肌無力導(dǎo)致表情減少,呈現(xiàn)"面具臉"。咀嚼肌疲勞會(huì)使進(jìn)食時(shí)間延長(zhǎng),后期可能出現(xiàn)咀嚼中斷。吞咽困難表現(xiàn)為進(jìn)食流質(zhì)時(shí)易嗆咳,固體食物更難下咽。發(fā)音障礙呈現(xiàn)鼻音或聲音嘶啞,連續(xù)說話后加重。
3. 肢體癥狀
上肢近端肌群最易受累,表現(xiàn)為梳頭、舉物困難。下肢肌無力多從骨盆帶開始,表現(xiàn)為蹲起困難、上下樓梯費(fèi)力。癥狀具有波動(dòng)性,短暫休息后可暫時(shí)緩解,但重復(fù)活動(dòng)后再次出現(xiàn)。
4. 呼吸系統(tǒng)癥狀
最嚴(yán)重的危象是呼吸肌麻痹。早期表現(xiàn)為平臥時(shí)呼吸困難,夜間睡眠中憋醒。隨著病情進(jìn)展,可能出現(xiàn)咳嗽無力、排痰困難,最終導(dǎo)致呼吸衰竭。這種情況屬于醫(yī)療急癥,需要立即氣管插管輔助呼吸。
診斷需結(jié)合新斯的明試驗(yàn)和肌電圖檢查,血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)陽性率約85%。治療包括膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明,免疫抑制劑常用潑尼松、他克莫司,重癥患者可考慮血漿置換或胸腺切除術(shù)。日常應(yīng)避免過度勞累、感染和精神刺激,保證充足休息時(shí)間。
重癥肌無力癥狀具有特異性波動(dòng)特點(diǎn),及時(shí)識(shí)別早期表現(xiàn)對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。建議出現(xiàn)典型肌無力癥狀時(shí)盡早就診神經(jīng)內(nèi)科,規(guī)范治療下80%患者能達(dá)到良好控制。注意監(jiān)測(cè)呼吸功能變化,隨身攜帶醫(yī)療警示卡以備急救時(shí)需要。