先天性食管閉鎖主要分為5種解剖學(xué)類型，包括Ⅰ型單純食管閉鎖、Ⅱ型食管閉鎖合并遠(yuǎn)端氣管食管瘺、Ⅲ型食管閉鎖合并近端氣管食管瘺、Ⅳ型食管閉鎖合并雙端氣管食管瘺、Ⅴ型無(wú)閉鎖但有氣管食管瘺。
1、Ⅰ型閉鎖：
食管上下段完全分離形成盲端，兩段間無(wú)連接且無(wú)氣管食管瘺存在。此類型約占7%-10%，患兒表現(xiàn)為出生后立即出現(xiàn)唾液無(wú)法下咽、頻繁嗆咳及口吐白沫。需通過(guò)胃造瘺維持營(yíng)養(yǎng)，待患兒體重達(dá)標(biāo)后行食管端端吻合術(shù)。
2、Ⅱ型閉鎖：
食管近端形成盲袋，遠(yuǎn)端與氣管形成瘺管連接。臨床罕見，占比不足1%。特征性表現(xiàn)為進(jìn)食后劇烈嗆咳伴紫紺，腹部因氣體經(jīng)瘺管進(jìn)入腸道而膨隆。手術(shù)需離斷瘺管并重建食管連續(xù)性。
3、Ⅲ型閉鎖：
食管近端盲袋與遠(yuǎn)端存在較長(zhǎng)距離，遠(yuǎn)端食管與氣管形成瘺管。最常見類型，占85%-90%。典型癥狀為喂奶后嘔吐、呼吸困難及肺炎反復(fù)發(fā)作。治療采用一期瘺管結(jié)扎+食管吻合術(shù)，部分長(zhǎng)段缺損需結(jié)腸代食管。
4、Ⅳ型閉鎖：
食管近遠(yuǎn)端均與氣管形成瘺管，呈"H"型結(jié)構(gòu)。發(fā)生率約2%-5%，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，可出現(xiàn)胃內(nèi)容物反流至氣管導(dǎo)致化學(xué)性肺炎。需手術(shù)封閉雙瘺口并修復(fù)食管，術(shù)后易發(fā)生吻合口狹窄。
5、Ⅴ型瘺管：
食管連續(xù)性正常但存在氣管食管瘺，又稱"H型瘺"。占比3%-5%，癥狀隱匿表現(xiàn)為進(jìn)食后咳嗽、反復(fù)下呼吸道感染。確診需結(jié)合食管造影與支氣管鏡，手術(shù)采用頸側(cè)入路瘺管切除術(shù)。
先天性食管閉鎖患兒術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪，重點(diǎn)監(jiān)測(cè)食管動(dòng)力功能與生長(zhǎng)發(fā)育情況。喂養(yǎng)應(yīng)采用稠厚食物減少反流，少量多餐保證營(yíng)養(yǎng)攝入。定期進(jìn)行食管擴(kuò)張術(shù)預(yù)防狹窄，開展呼吸訓(xùn)練改善肺功能。建議建立包含新生兒科、胸外科、營(yíng)養(yǎng)科的多學(xué)科管理團(tuán)隊(duì)，制定個(gè)體化康復(fù)方案。
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