格林-巴利綜合征是一種急性自身免疫性周圍神經(jīng)病,臨床表現(xiàn)為快速進展的對稱性肢體無力、感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。典型癥狀包括四肢遠端對稱性肌無力、腱反射減弱或消失、感覺異常如麻木或刺痛,嚴重時可累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸困難。早期識別癥狀并及時就醫(yī)是改善預(yù)后的關(guān)鍵。
1. 運動功能障礙
格林-巴利綜合征最突出的表現(xiàn)是進行性肌無力,通常從下肢開始向上發(fā)展。患者可能出現(xiàn)行走困難、爬樓梯費力,嚴重時無法站立。肌無力呈對稱性分布,數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)快速進展。約半數(shù)患者會發(fā)展到需要輔助呼吸的程度,這是最危險的并發(fā)癥。
2. 感覺異常
多數(shù)患者伴有感覺癥狀,表現(xiàn)為四肢遠端麻木、刺痛或燒灼感。這些感覺異常通常與運動障礙同時出現(xiàn),但程度較輕。部分患者可能出現(xiàn)手套-襪子樣感覺減退,即手部和足部的觸覺、痛覺和溫度覺減退。
3. 自主神經(jīng)功能障礙
自主神經(jīng)系統(tǒng)受累可導(dǎo)致多種癥狀。常見表現(xiàn)包括心律失常、血壓波動、出汗異常和排尿困難。這些癥狀可能突然出現(xiàn),需要密切監(jiān)測。嚴重的心律失常是導(dǎo)致患者死亡的重要原因之一。
4. 顱神經(jīng)受累
約50%患者會出現(xiàn)顱神經(jīng)癥狀。最常見的是雙側(cè)面癱,表現(xiàn)為兩側(cè)面部表情肌無力。其他表現(xiàn)包括吞咽困難、構(gòu)音障礙和眼球運動障礙。這些癥狀提示病情較重,需要積極治療。
治療方法主要分為支持治療和免疫調(diào)節(jié)治療。免疫球蛋白靜脈注射和血漿置換是兩種主要的免疫調(diào)節(jié)療法。支持治療包括呼吸支持、預(yù)防深靜脈血栓、疼痛管理和康復(fù)訓(xùn)練。對于呼吸肌無力患者,可能需要機械通氣支持。
格林-巴利綜合征的臨床表現(xiàn)多樣,從輕度肢體無力到危及生命的呼吸衰竭均可出現(xiàn)。及時識別癥狀并就醫(yī)至關(guān)重要,多數(shù)患者經(jīng)過適當治療可獲得良好恢復(fù)??祻?fù)期可能需要數(shù)月至一年,物理治療和心理支持對功能恢復(fù)很重要。定期隨訪監(jiān)測病情變化和恢復(fù)情況是長期管理的關(guān)鍵。