特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種自身免疫性疾病,治療需根據(jù)病情嚴(yán)重程度選擇觀察、藥物或手術(shù)干預(yù)。核心治療包括糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白、血小板輸注,嚴(yán)重者需脾切除。
1. 糖皮質(zhì)激素是ITP的一線治療藥物,常用潑尼松、地塞米松。潑尼松起始劑量為1mg/kg/d,有效后逐漸減量;地塞米松可采用40mg/d×4天的脈沖療法。激素通過抑制自身抗體產(chǎn)生和巨噬細胞對血小板的破壞發(fā)揮作用,但長期使用需注意骨質(zhì)疏松、高血壓等副作用。
2. 靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)適用于急需提升血小板計數(shù)的患者,標(biāo)準(zhǔn)劑量為400mg/kg/d×5天或1g/kg/d×2天。IVIG通過阻斷Fc受體抑制血小板破壞,起效快但維持時間短??笵免疫球蛋白可用于Rh陽性非脾切除患者,劑量為75μg/kg。
3. 二線治療包括促血小板生成藥物如艾曲波帕、羅米司亭。艾曲波帕口服25mg/d起始,根據(jù)血小板反應(yīng)調(diào)整劑量;羅米司亭皮下注射1μg/kg/周。這些藥物通過刺激骨髓巨核細胞增殖發(fā)揮作用,需持續(xù)用藥維持療效。
4. 脾切除適用于藥物無效的慢性ITP患者,可消除血小板主要破壞場所。術(shù)前需接種肺炎球菌、腦膜炎球菌和流感嗜血桿菌疫苗。近年開展的脾動脈栓塞術(shù)創(chuàng)傷較小,可作為替代選擇。其他免疫抑制劑如利妥昔單抗、環(huán)孢素A也用于難治性病例。
日常護理需避免劇烈運動和外傷,使用軟毛牙刷防止牙齦出血。飲食宜選擇高蛋白、富含維生素C的食物如瘦肉、柑橘,避免過硬、過熱食物損傷消化道黏膜。定期監(jiān)測血小板計數(shù),嚴(yán)重出血時及時就醫(yī)輸注血小板。
ITP治療需個體化制定方案,急性型兒童多可自愈,成人慢性型需長期管理。新型靶向藥物為傳統(tǒng)治療無效患者提供選擇,但需權(quán)衡療效與經(jīng)濟負擔(dān)。患者應(yīng)與血液科醫(yī)生保持密切隨訪,根據(jù)病情變化調(diào)整治療方案。