血紅蛋白電泳怎么判斷地中海貧血
血紅蛋白電泳是診斷地中海貧血的關(guān)鍵檢查，通過分析血紅蛋白各組分比例異?？沙醪脚袛囝愋?。輕型患者可能僅需觀察，重型需輸血或造血干細(xì)胞移植。
1. 血紅蛋白電泳原理
血紅蛋白電泳利用電荷差異分離血紅蛋白組分。正常成人血紅蛋白主要含HbA（96-98%）、HbA2（1.5-3.5%）和微量HbF。地中海貧血患者會出現(xiàn)HbA2升高（β型）或Hb Bart's、HbH（α型）等異常條帶。
2. 判斷標(biāo)準(zhǔn)
β地中海貧血：HbA2＞3.5%提示攜帶者，＞7%結(jié)合MCV＜80fL可確診；重型患者HbF可達(dá)30-90%。α地中海貧血：Hb Bart's（γ4）＞5%提示α0攜帶者，HbH（β4）出現(xiàn)為HbH病特征。
3. 分型對應(yīng)處理方案
靜止型/輕型：HbA2輕度升高無需治療，建議遺傳咨詢。中間型：定期監(jiān)測血紅蛋白，必要時輸血，補(bǔ)充葉酸5-10mg/日。重型β地貧：規(guī)律輸血維持Hb＞90g/L，祛鐵治療使用地拉羅司20mg/kg或去鐵胺40mg/kg。造血干細(xì)胞移植是根治手段。
4. 輔助診斷措施
血常規(guī)顯示小細(xì)胞低色素（MCV＜80fL，MCH＜27pg），鐵代謝檢查排除缺鐵性貧血。基因檢測可明確突變類型，孕前可通過絨毛活檢或羊水穿刺進(jìn)行產(chǎn)前診斷。
血紅蛋白電泳需結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他實驗室檢查綜合判斷。確診患者應(yīng)每3-6個月復(fù)查電泳，重型需建立終身隨訪管理計劃，包括心臟MRI監(jiān)測鐵過載。育齡夫婦雙方攜帶者應(yīng)接受產(chǎn)前遺傳咨詢，通過第三代試管嬰兒技術(shù)可阻斷遺傳。
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