免疫缺陷綜合征是一類因免疫系統(tǒng)功能異常導(dǎo)致機(jī)體抗感染能力下降的疾病,可分為原發(fā)性免疫缺陷病和獲得性免疫缺陷病兩大類。原發(fā)性免疫缺陷病主要由遺傳因素引起,獲得性免疫缺陷病則與病毒感染、藥物使用、惡性腫瘤等因素相關(guān)。
1、遺傳缺陷:
原發(fā)性免疫缺陷病多由基因突變導(dǎo)致,常見類型包括X連鎖無丙種球蛋白血癥、重癥聯(lián)合免疫缺陷病等。這類疾病通常在嬰幼兒期發(fā)病,表現(xiàn)為反復(fù)嚴(yán)重感染,需通過基因檢測(cè)確診。治療主要依賴免疫球蛋白替代療法或造血干細(xì)胞移植。
2、病毒感染:
人類免疫缺陷病毒(HIV)感染可導(dǎo)致獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)。病毒特異性攻擊CD4+T淋巴細(xì)胞,造成細(xì)胞免疫功能進(jìn)行性下降。典型表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、體重下降、機(jī)會(huì)性感染等,需通過HIV抗體檢測(cè)確診。
3、藥物因素:
長(zhǎng)期使用免疫抑制劑如環(huán)孢素、他克莫司等藥物可能引起繼發(fā)性免疫缺陷?;熕幬铩⑻瞧べ|(zhì)激素等也會(huì)抑制骨髓造血功能和淋巴細(xì)胞活性。這類免疫缺陷多為可逆性,需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整用藥方案。
4、惡性腫瘤:
血液系統(tǒng)腫瘤如白血病、淋巴瘤可直接破壞免疫器官功能。腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生的免疫抑制因子會(huì)干擾正常免疫應(yīng)答。臨床表現(xiàn)為反復(fù)細(xì)菌、真菌感染,需通過骨髓穿刺、淋巴結(jié)活檢等檢查明確診斷。
5、營(yíng)養(yǎng)不良:
蛋白質(zhì)能量營(yíng)養(yǎng)不良、維生素A/D缺乏等可導(dǎo)致免疫細(xì)胞生成減少和功能受損。兒童患者多見生長(zhǎng)發(fā)育遲緩伴呼吸道、消化道感染。改善營(yíng)養(yǎng)狀況后免疫功能多可逐漸恢復(fù)。
免疫缺陷患者需特別注意預(yù)防感染,保持均衡飲食并適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。避免生冷食物,注意個(gè)人衛(wèi)生和環(huán)境衛(wèi)生。根據(jù)醫(yī)生建議定期接種滅活疫苗,但需避免使用減毒活疫苗。適度進(jìn)行太極拳、散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于增強(qiáng)體質(zhì),但需避免人群密集場(chǎng)所。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、咳嗽等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。