紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)主要用于評(píng)估紅細(xì)胞膜穩(wěn)定性及溶血性貧血的鑒別診斷。該試驗(yàn)意義主要體現(xiàn)在篩查遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、輔助診斷地中海貧血、評(píng)估自身免疫性溶血、鑒別黃疸病因、監(jiān)測(cè)血液系統(tǒng)疾病進(jìn)展五個(gè)方面。
1、篩查遺傳?。?/h3>
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者因紅細(xì)胞膜蛋白缺陷,在低滲鹽水中更易破裂。試驗(yàn)顯示滲透脆性增高是診斷該病的重要依據(jù),典型表現(xiàn)為開(kāi)始溶血和完全溶血的鹽水濃度均明顯升高,需結(jié)合家族史和血涂片檢查確診。
2、鑒別地中海貧血:
地中海貧血因血紅蛋白合成異常導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短,但滲透脆性反而降低。試驗(yàn)中紅細(xì)胞在更低滲環(huán)境下才發(fā)生溶血,這種反?,F(xiàn)象可與缺鐵性貧血等小細(xì)胞性貧血相鑒別,需配合血紅蛋白電泳明確分型。
3、診斷自身免疫?。?/h3>
自身免疫性溶血患者因抗體攻擊紅細(xì)胞膜,滲透脆性顯著增高。試驗(yàn)結(jié)果異常升高時(shí)需排查溫抗體型或冷抗體型溶血,同時(shí)進(jìn)行抗人球蛋白試驗(yàn)驗(yàn)證,常見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病。
4、明確黃疸病因:
溶血性黃疸患者因紅細(xì)胞破壞加速,滲透脆性試驗(yàn)可區(qū)分肝細(xì)胞性或梗阻性黃疸。新生兒溶血病時(shí)該試驗(yàn)?zāi)茉u(píng)估溶血程度,需結(jié)合膽紅素水平和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)綜合判斷。
5、監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展:
骨髓增生異常綜合征等血液病患者定期檢測(cè)滲透脆性,可反映病情變化。脆性持續(xù)增高提示紅細(xì)胞生成異常加劇,需警惕向白血病轉(zhuǎn)化,應(yīng)聯(lián)合骨髓穿刺動(dòng)態(tài)評(píng)估。
進(jìn)行紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)前需空腹8小時(shí),避免劇烈運(yùn)動(dòng)影響結(jié)果。地中海貧血高發(fā)地區(qū)建議婚育前篩查,異常者需遺傳咨詢。確診遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者應(yīng)避免感染、慎用氧化性藥物,可適量補(bǔ)充葉酸。溶血發(fā)作期間需監(jiān)測(cè)尿色及血紅蛋白水平,重度貧血時(shí)及時(shí)就醫(yī)輸血。日常注意預(yù)防感冒,接種肺炎鏈球菌及流感疫苗降低感染風(fēng)險(xiǎn)。